魚鱗病是一種遺傳性障礙性疾病。70%屬遺傳,臨床上兒童時易發(fā)病,發(fā)病部位多數(shù)位于四肢軀干仰面,皮屑邊緣略翹起,形似魚鱗,重者皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋,隨著年齡增長波及全身,無自覺癥狀。那么,魚鱗病會遺傳和傳染嗎?其遺傳機制是什么樣的?
其主要臨床特點是:出生時皮膚外觀正常,出生數(shù)月后發(fā)病,此后隨年齡的增長病情逐漸加重,皮膚干燥,皮面出現(xiàn)細薄的片狀鱗屑,皮損以四肢伸側為重尤以小腿明顯,同時伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外側皮膚增厚,有時還伴有甲變脆、毛發(fā)稀疏等。
一般患者在1~4歲時癥狀已經(jīng)較明顯。皮損在冬季寒冷干燥季節(jié)加重,在潮濕溫暖的夏季減輕。部分患者成年后皮損可逐漸減輕?;颊叱S屑易暹z傳史,自幼發(fā)病持續(xù)終生。中醫(yī)稱為"蛇身"、"蛇皮",民間舊稱"魚鱗癬"。
尋常型魚鱗病的遺傳方式:
常染色體顯性遺傳。遺傳特點是:
患者雙親中至少有一人患病,每代人均有發(fā)病,發(fā)病機率為50%魚鱗病是可以遺傳的,玉玲并是一種以皮膚干燥伴有魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性皮膚病,每代人中男女發(fā)病率相等。
性聯(lián)遺傳,也稱X-聯(lián)鎖遺傳。遺傳特點是:
幾乎全部見于男性發(fā)病,女性僅屬于攜帶基因者而發(fā)病極少。男性患者決不將該基因遺傳給他的兒子,卻將該基因遺傳給他所有的女兒,而她們不發(fā)病只是該基因的攜帶者,攜帶者的兒子有半數(shù)接受該基因而出現(xiàn)魚鱗病癥狀。
其他如層板狀魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病、限局性線狀魚鱗病等較少見的魚鱗病其遺傳方式則有常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳等方式。
常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病的遺傳具有如下特點:
1、由于致病基因位于常染色體上,因而遺傳與性別無關,也就是說男女都可以發(fā)病,機會均等。
2、患者的雙親中必有一個是患者,但絕大多數(shù)為雜合子(也就是成對的染色體中只有一條是異常的),患者同胞中約有1/2的可能性也成為患者。
3、家庭系譜中可見本病的連續(xù)傳遞,即通常連續(xù)幾代都可以看到患者。當然由于我國實際的是獨生子女政策,這種狀況目前可能已不典型。
4、雙親無病時,子女一般不會患病。
性聯(lián)遺傳尋常性魚鱗病的遺傳方式隱性遺傳。
1、性聯(lián)性魚鱗病遺傳家系中最常見的是表現(xiàn)正常的基因攜帶者女性與正常的男性婚配,子代中將有半數(shù)的兒子受累,半數(shù)的女兒為基因異常攜帶者。
2、男性患者與正常女性婚配,所有的兒子和女兒都表現(xiàn)為正常,但父親的X異?;蛞欢ńo了女兒,因此所以的女兒均為基因異常攜帶者。
性聯(lián)性遺傳尋常性魚鱗病的遺傳具有如下特點:
1、人群中男性患者遠多于女性患者,家系中往往只有男性患者。
2、雙親無病,兒子可能發(fā)病,女兒則不會發(fā)??;兒子如果發(fā)病,母親肯定是一個攜帶者中,女兒也有1/2的可能性為攜帶者。
3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者。
4、如果女性是患者,其父親一定是患者,母親一定是攜帶者。
根據(jù)遺傳學的特點,如果男性是性聯(lián)性魚鱗病患者,最好能選擇生男孩,這樣就可以切斷后代的遺傳,以后的子女不會再受遺傳之苦。如果女方家系中有性聯(lián)性魚鱗病的患者,建議在懷孕時到有關醫(yī)學部門做產(chǎn)前咨詢檢測,發(fā)現(xiàn)如果是女孩基因攜帶者或者是男性基因異常者可以終止妊娠。性染色體只有一對,目前已研究得比較多,性聯(lián)性的魚鱗病基因異常也已基本定位清楚,現(xiàn)在已有醫(yī)學部門開展產(chǎn)前檢測研究。
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