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PSC是原發(fā)性硬化性膽管炎的英文簡(jiǎn)稱。原發(fā)性硬化性膽管炎是一種相對(duì)較罕見(jiàn)的膽道良性疾病，此種疾病是一種非感染性的彌漫性膽管炎性狹窄，以及局限性擴(kuò)張，臨床上以年輕男性相對(duì)比較多見(jiàn)，大多數(shù)伴有炎癥性腸病。到目前為止，其發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能自身免疫相關(guān)的因素是其最主要的發(fā)病原因。臨床上在早期時(shí)，原發(fā)性硬化性膽管炎無(wú)特別明顯表現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展，可以出現(xiàn)黃疸，肝功能明顯異常。影像學(xué)表現(xiàn)主要是膽管彌漫性狹窄和擴(kuò)張并存，目前對(duì)于原發(fā)性硬化性膽管炎，還沒(méi)有特別有效的控制手段，缺少有效的預(yù)防方案。當(dāng)出現(xiàn)明顯肝功能異常時(shí)，可以適當(dāng)應(yīng)用保肝利膽治療。對(duì)于存在局限性狹窄的患者，有條件時(shí)可以進(jìn)行介入或內(nèi)鏡下處理。當(dāng)原發(fā)性硬化性膽管炎出現(xiàn)肝硬化或肝功能失代償時(shí)，可以考慮進(jìn)行肝移植處理。