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原發(fā)性硬化性膽管炎是一種累及肝內(nèi)外大膽管和中膽管的非感染性膽管的局限性擴(kuò)張或者狹窄，或者是膽管周?chē)睦w維化疾病，表現(xiàn)肝內(nèi)外大中膽管的狹窄、節(jié)段性擴(kuò)張，或者枯枝樣改變。因?yàn)楦蝺?nèi)外大中膽管的狹窄或者擴(kuò)張，導(dǎo)致梗阻性黃疸，對(duì)膽汁的排泄導(dǎo)致障礙。這時(shí)患者表現(xiàn)主要黃疸和皮膚瘙癢，梗阻性黃疸即患者會(huì)出現(xiàn)尿色加深，大便顏色變淺，皮膚、鞏膜黃染表現(xiàn)，有肝功能損害。影像學(xué)檢查比如做MRCP或者ERCP的時(shí)候，可以看到肝內(nèi)或者是大膽管，或者是肝外的大膽管的枯樹(shù)枝樣改變、串珠樣改變、局限性擴(kuò)張或者狹窄表現(xiàn)，這時(shí)可以考慮是原發(fā)性硬化性膽管炎。 此外，原發(fā)性硬化性膽管炎是男性多見(jiàn)，45歲左右高發(fā)，是非感染性膽管的梗阻疾病，患者早期會(huì)出現(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢表現(xiàn)。原發(fā)性膽管炎是臨床上相對(duì)嚴(yán)重的疾病，所以患者一旦出現(xiàn)黃疸或者影像學(xué)檢查肝內(nèi)外膽管有狹窄或者擴(kuò)張時(shí)，一定要及時(shí)就醫(yī)，及時(shí)治療。