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蠶豆癥與地中海貧血是兩個(gè)概念，蠶豆病是紅細(xì)胞膜的先天性缺乏，缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，造成紅細(xì)胞特別容易破壞。而地中海貧血又稱為海洋性貧血，因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)該疾病時(shí)是在地中海地區(qū)，在我國(guó)主要發(fā)生在南方的部分省份。地中海貧血是因?yàn)榧t細(xì)胞的血紅蛋白中的珠蛋白鏈一種或者一種以上缺失，或者合成不足所造成。 地中海貧血主要分為兩大類，稱為α地中海貧血和β地中海貧血，臨床上根據(jù)珠蛋白鏈的缺失程度，分為輕度、中間型和重度。輕型患者一般沒(méi)有臨床表現(xiàn)，只是在體檢過(guò)程中發(fā)現(xiàn)有輕度小細(xì)胞低色素性貧血，通常不需要額外治療。因?yàn)楸旧硎沁z傳性疾病，所以常規(guī)補(bǔ)血治療沒(méi)有效果，但在日常生活中要注意避免感染或者部分藥物作用，有可能會(huì)加重溶血過(guò)程。而重型地中海貧血患者會(huì)有明顯癥狀，有長(zhǎng)期慢性溶血過(guò)程，影響患者生活質(zhì)量，甚至?xí)＜暗缴?。治療主要依賴于輸血，以及長(zhǎng)期輸血之后導(dǎo)致的高鐵蛋白負(fù)荷的去鐵治療。針對(duì)年幼、年輕患者，如果有合適的供者，可以做異基因造血干細(xì)胞移植，目前促紅細(xì)胞的成熟劑在臨床試驗(yàn)中，希望后續(xù)能夠推廣到臨床。