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馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳結(jié)締組織病，主要累及眼、心臟以及血管，還有骨骼肌，其預后差。自然病程約1/3人群，在30歲左右死亡，另有2/3人群50歲左右死亡，平均壽命為40歲左右。馬凡氏綜合征可表現(xiàn)為骨骼肌，以及其他結(jié)締組織受損，其主要心血管并發(fā)癥為主動脈夾層，以及夾層動脈瘤，亦為馬凡氏綜合征主要死亡原因。對于有馬凡氏綜合征家族史患者，應常規(guī)進行染色體篩查，并針對血管病變患者積極控制血壓、心率，減少、延緩夾層動脈瘤主動脈夾層破裂致死。同時限制馬凡氏綜合征并發(fā)種脈夾層，及夾層動脈瘤患者活動量，避免劇烈運動之后引發(fā)夾層破裂、動脈瘤破裂致死，改善其預后。