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        馬凡氏綜合征是什么

        參與醫(yī)生

        首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院 劉文嫻 主任醫(yī)師
        馬凡氏綜合征,又稱為先天性中胚層發(fā)育不良綜合征,具體表現如下:1、骨骼系統癥狀:馬凡氏綜合征的患者身材高,而且四肢、手指、腳趾細長;2、眼睛損害表現:如晶體脫位、半脫位以及高度近視;3、心血管表現:如血管主動脈中層囊性壞死,患者可以表現為主動脈瓣關閉不全、主動脈夾層、升主動脈瘤、主動脈夾層破裂以及主動脈竇瘤破裂,突然間的主動脈夾層破裂可以迅速危及生命。馬凡氏綜合征有一定的家族遺傳傾向,需要早診斷、早治療。明確診斷馬凡氏綜合征后,如果存在升主動脈擴張、升主動脈瘤以及主動脈夾層、主動脈瓣關閉不全、主動脈竇瘤破裂,則需要積極手術治療。
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