一、什么是先天性心臟病

　　先天性心臟病，簡(jiǎn)稱先心病，是胎兒期心臟發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)缺陷而形成的一種先天性心臟畸形。我們的心血管系統(tǒng)是在孕期第2周開始由原始心管經(jīng)歷生長(zhǎng)、分隔、扭轉(zhuǎn)等多個(gè)過(guò)程發(fā)育而來(lái)的，在孕期第8周就已經(jīng)基本發(fā)育完成了，與胎兒的其他臟器發(fā)育一樣，心血管的發(fā)育是一個(gè)由基因調(diào)控的非常精密的過(guò)程，一個(gè)基因突變或調(diào)控異常，都可能會(huì)導(dǎo)致畸形的發(fā)生，進(jìn)而發(fā)展成為先天性心臟病。先天性心臟病的種類很多，大多為簡(jiǎn)單先心病如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等。復(fù)雜先心病中最常見的為法洛氏四聯(lián)癥。

　　二、先天性心臟病的病因

　　先天性心臟病是胚胎發(fā)育水平的異常，其原因還不十分明確，目前認(rèn)為可能與多種因素有關(guān)。比如孕早期服用某些具有致畸作用的藥物，或毒物、接觸放射性物質(zhì)，以及先兆早產(chǎn)、胎兒缺氧、孕婦高齡等多種因素，或孕婦患有營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病、苯丙酮尿癥、高血壓等疾病，或者孕婦在孕早期被某些病毒或細(xì)菌感染，尤其是風(fēng)疹病毒、薩科奇病毒等，都可能增加先天性心臟病的患病風(fēng)險(xiǎn)。另外，先天性心臟病還可能受到遺傳因素的影響，因此存在先心病在某些家族里的發(fā)生率明顯高于其他家族的現(xiàn)象。

　　三、先天性心臟病有什么表現(xiàn)

　　患有先天性心臟病的小孩可能發(fā)育較同齡兒遲緩，智力低下，活動(dòng)耐量差，容易出現(xiàn)反復(fù)的上呼吸道感染甚至肺炎，哭鬧或活動(dòng)后出現(xiàn)嘴唇及甲床的青紫，法洛氏四聯(lián)癥患兒愛蹲在地上或雙腿抱在胸前蜷成一團(tuán)，即所謂蹲踞。新生兒則可能容易出現(xiàn)嗆奶、吐奶等等。但值得注意的是，有相當(dāng)大一部分簡(jiǎn)單先天性心臟病患兒平時(shí)可能沒(méi)有任何癥狀，但隨年齡增長(zhǎng)，病情持續(xù)進(jìn)展，待有明顯癥狀時(shí)病情已經(jīng)非常嚴(yán)重了。

　　四、先天性心臟病怎么預(yù)防

　　雖然先天性心臟病的病因目尚不十分明確，但對(duì)可疑病因的預(yù)防仍然十分重要，而且非常有效。首先，孕婦應(yīng)加強(qiáng)孕期保健意識(shí)，在孕早期應(yīng)當(dāng)積極預(yù)防流行性感冒、風(fēng)疹、腮腺炎等病毒感染性疾病，或在孕前期做好疫苗接種，盡量避免病毒感染；遠(yuǎn)離毒物，盡量避免服用有致畸作用的藥物，如果確實(shí)需要用藥，應(yīng)該在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下使用；避免接觸放射線或強(qiáng)磁場(chǎng)；很值得提醒的一點(diǎn)是，雖然小狗小貓非常可愛，有人也會(huì)非常喜歡寵物，但是，寵物常常攜帶寄生蟲或細(xì)菌，對(duì)胎兒來(lái)說(shuō)他們可能成為溫柔殺手，所以孕期，尤其孕早期應(yīng)盡量遠(yuǎn)離寵物，或提前給寵物做體檢、接種疫苗；其次，在整個(gè)孕期需要進(jìn)行規(guī)律產(chǎn)檢，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，防患于未然；最后還有不能忽視的一點(diǎn)，胎兒出生之后一定要進(jìn)行定期的體檢，因?yàn)楹芏嗪?jiǎn)單先心病的患兒平時(shí)并無(wú)癥狀，體檢時(shí)醫(yī)生聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音或行心臟彩超發(fā)現(xiàn)心臟畸形顯得尤為重要?？傊?，懷孕和養(yǎng)育小孩是一件需要非常用心的事情，你的任性可能給你自己和你的孩子帶來(lái)一生的災(zāi)難。

　　五、懷疑先天性心臟病應(yīng)該做什么檢查

　　心臟彩超是目前診斷先天性心臟病最常用，也是最重要和準(zhǔn)確的檢查，大多數(shù)的先心病通過(guò)心臟彩超可以確診，少部分需行心臟及大血管增強(qiáng)CT來(lái)確診，極少數(shù)先心病患兒需行右心導(dǎo)管檢查。X線胸片和心電圖檢查也可為先心病診斷和評(píng)估提供重要信息。

　　六、懷疑小孩有先天性心臟病應(yīng)該怎么辦

　　當(dāng)懷疑孩子患有先天性心臟病時(shí)，應(yīng)該盡早到醫(yī)院就診，最好選擇設(shè)有心臟外科的二甲以上醫(yī)院，接受心臟彩超檢查，明確先天性心臟病的性質(zhì)及輕重程度。向?qū)I(yè)的心臟外科咨詢，部分簡(jiǎn)單先天性心臟病可暫時(shí)觀察，待患兒2歲以上再行手術(shù)治療，但應(yīng)該定期檢查，包括復(fù)查X線胸片、心電圖及心臟彩超等，了解患兒心臟雜音的變化及心肺負(fù)荷情況，選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)。對(duì)于發(fā)育明顯遲緩、喂養(yǎng)困難、反復(fù)肺部感染的患兒，應(yīng)當(dāng)盡早行手術(shù)治療。

　　目前心臟外科手術(shù)主要包括開胸及介入手術(shù)兩種。介入手術(shù)主要指介入封堵手術(shù)，適用于部分動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損患兒，其優(yōu)點(diǎn)是不需要開胸，無(wú)需體外循環(huán)，創(chuàng)傷小，手術(shù)時(shí)間短，術(shù)后恢復(fù)快，幾乎無(wú)手術(shù)瘢痕。缺點(diǎn)是可能出現(xiàn)封堵器的脫落或移位、心臟束支傳導(dǎo)阻滯、封堵器作為含有金屬異物在體內(nèi)長(zhǎng)期存在以及可能導(dǎo)致溶血等問(wèn)題，而且介入手術(shù)僅適用于部分患兒，如封堵不成功術(shù)中可能中轉(zhuǎn)為傳統(tǒng)開胸手術(shù)。開胸手術(shù)即傳統(tǒng)的直視下心臟手術(shù)，根據(jù)患兒病情需要選擇體外循環(huán)輔助或無(wú)體外循環(huán)輔助（如單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的結(jié)扎手術(shù)）。其優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)適用范圍廣，能根治各種簡(jiǎn)單及復(fù)雜先天性心臟病，且技術(shù)成熟，效果相對(duì)確切。但其缺點(diǎn)是手術(shù)創(chuàng)傷較大，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，手術(shù)瘢痕大。對(duì)于先天性心臟病患兒，應(yīng)當(dāng)在心臟?？漆t(yī)生建議下，結(jié)合患兒自身情況選擇合適的治療方案。