先天性心臟病是小兒時(shí)期最常見的心血管疾病。根據(jù)衛(wèi)生部統(tǒng)計(jì)資料，近年來我國先心病的發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，已成為出生重大缺陷發(fā)生率和死亡率的首位病因。先心病病種繁多，病理解剖、血流動(dòng)力學(xué)改變、病情輕重不一，選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)及治療方式，是獲取最優(yōu)化的治療效果和降低死亡率的重要前提。對(duì)于不同類型的先心病，其治療的時(shí)機(jī)及治療方法的選擇也不相同。
一、房間隔缺損
房間隔缺損是最常見的先心病之一，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙。
手術(shù)時(shí)機(jī)
小型房間隔缺損在出生后有可能自然閉合，可以門診隨訪，但6個(gè)月以后自然閉合的可能性非常小。對(duì)于直徑小于7mm的房間隔缺損，若既無臨床癥狀，超聲心動(dòng)圖又無右心容量負(fù)荷增加者，一般不需要急于處理，若在隨訪中發(fā)現(xiàn)房間隔缺損逐漸增大且有右心容量負(fù)荷增加者，可考慮介入或外科手術(shù)治療。
對(duì)于直徑大于7mm的房間隔缺損，由于缺損比較大，在嬰兒期即可出現(xiàn)心功能不全和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)，對(duì)于這類患者應(yīng)爭(zhēng)取在6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行外科手術(shù)修補(bǔ)。
二、室間隔缺損
室間隔缺損指室間隔在胚胎時(shí)期發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流。為最常見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的20％。
手術(shù)時(shí)機(jī)
直徑大于5mm的大型室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓或心功能不全，應(yīng)在6個(gè)月內(nèi)手術(shù)。直徑在5mm以上的中至大型室間隔缺損伴慢性心衰，癥狀較重的患者，應(yīng)在3~6月期間進(jìn)行手術(shù)。小至中型膜周部或肌部室間隔缺損可隨訪觀察有無自然縮小或閉合可能。
對(duì)于完全性房室隔缺損，由于心臟四腔相通，可早期出現(xiàn)嚴(yán)重的充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓，6個(gè)月后都會(huì)出現(xiàn)肺血管病變，失去手術(shù)機(jī)會(huì)。對(duì)于部分性和過渡性房室隔缺損，由于房室瓣組織可能發(fā)生繼發(fā)性病理改變以及心室擴(kuò)張可使房室瓣重建更加困難，患兒最好在6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)修復(fù)。對(duì)于合并充血性心力衰竭的房室隔缺損患者，無論哪種類型，在6個(gè)月以內(nèi)手術(shù)最好，最遲不超過１歲。
三、法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥為常見的紫紺型先心病，目前通常采用一期根治方法。
手術(shù)時(shí)機(jī)
法洛四聯(lián)癥的早期手術(shù)治療有利于保護(hù)右心室功能，促進(jìn)肺動(dòng)脈的生長(zhǎng)和發(fā)育，減少慢性低氧血癥對(duì)心臟和神經(jīng)系統(tǒng)的損害。目前一般主張?jiān)?~12個(gè)月進(jìn)行根治手術(shù)。如出現(xiàn)缺氧和發(fā)紺癥狀，什么時(shí)間發(fā)現(xiàn)，什么時(shí)間手術(shù)。
法洛四聯(lián)癥的早期手術(shù)治療有利于保護(hù)右心室功能，促進(jìn)肺動(dòng)脈的生長(zhǎng)和發(fā)育，減少慢性低氧血癥對(duì)心臟和神經(jīng)系統(tǒng)的損害。目前一般主張?jiān)?~12個(gè)月進(jìn)行根治手術(shù)。如出現(xiàn)缺氧和發(fā)紺癥狀，什么時(shí)間發(fā)現(xiàn)，什么時(shí)間手術(shù)。
四、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是常見的紫紺型先天性心臟病之一，發(fā)病率及死亡率均居新生兒期紫紺型先心病首位。外科手術(shù)是完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位最重要的治療方法，應(yīng)據(jù)其解剖條件、患者年齡、伴發(fā)的其他心內(nèi)畸形來決定手術(shù)時(shí)機(jī)。
手術(shù)時(shí)機(jī)
對(duì)于室間隔完整型的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，通常在2 個(gè)月內(nèi)進(jìn)行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。對(duì)于完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴非限制性室間隔缺損的患者，一般最晚不超過3個(gè)月需進(jìn)行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。
對(duì)于伴有肺動(dòng)脈狹窄、左室流出道梗阻及室間隔缺損的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者，則需要根據(jù)患者的具體情況選擇手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方法，主要的手術(shù)方法包括Rastelli手術(shù)、Nikaidoh手術(shù)和Switch手術(shù)等。
