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IgG4相關(guān)性疾病是一組慢性的、進(jìn)行性，同時(shí)伴有纖維化的疾病。在臨床上可以表現(xiàn)為唾液腺受累的米庫(kù)利茲病，也可以表現(xiàn)胰腺受累的自身免疫性胰腺炎，還有膽道系統(tǒng)受累表現(xiàn)的硬化性膽管炎，以及其他的疾病。所以IgG4疾病表現(xiàn)的臨床疾病非常多，不是單獨(dú)指某一個(gè)疾病。而對(duì)于IgG4相關(guān)疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要有以下幾種：1、身體發(fā)現(xiàn)一個(gè)或者多個(gè)器官出現(xiàn)彌漫性或者局限性的腫脹，或者局部腫塊；2、血清當(dāng)中免疫球蛋白IgG4明顯升高，要＞135mg/dl；3、也就是診斷IgG4相關(guān)疾病非常重要的指標(biāo)，是一個(gè)病理指標(biāo)。就是在組織活檢當(dāng)中，受累組織會(huì)發(fā)現(xiàn)有IgG4陽(yáng)性的漿細(xì)胞升高，而且這種漿細(xì)胞的比例要＞40%，并且每高倍鏡視野下lgG4陽(yáng)性的漿細(xì)胞＞10，這是診斷IgG4疾病一個(gè)非常重要的診斷標(biāo)準(zhǔn)。如果同時(shí)滿(mǎn)足上面3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，就可以診斷是IgG4相關(guān)性的疾病。如果滿(mǎn)足第1和第3條，則懷疑是這個(gè)診斷。滿(mǎn)足第1條和第2條，可能是IgG4相關(guān)性疾病的診斷。