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- 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥嚴重嗎
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參與醫(yī)生
復旦大學附屬兒科醫(yī)院 王宏勝 副主任醫(yī)師
傳統(tǒng)認為朗格漢斯組織細胞增生癥是一種良性疾病，但在不同患者身上，臨床差異較大，嚴重程度取決于患者的發(fā)病年齡、病變部位和范圍、受累的器官功能異常程度。通常發(fā)病年齡越小，受累器官越多，病情則越嚴重；發(fā)病年齡越大，病變越局限，癥狀越輕微，患者的預后相對較好。
因此病情輕的患者僅表現(xiàn)為孤立性、無痛性的骨骼病變，甚至會自發(fā)緩解。嚴重者可以發(fā)生廣泛的累及全身多器官多系統(tǒng)的損害，如累及骨髓、肝脾?；颊呖沙霈F(xiàn)發(fā)熱、貧血、黃疸、消瘦等臨床表現(xiàn)，通常治療效果較差，預后不良。
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