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嬰兒蠶豆病是什么原因
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參與醫(yī)生
河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院 朱秀麗 副主任醫(yī)師

蠶豆病是一個(gè)常見的遺傳代謝性疾病,是紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏引起的一種疾病,而蠶豆病是這個(gè)疾病的一個(gè)類型??偟膩碚f,蠶豆病G-6-PD酶缺乏是內(nèi)因。稱之為蠶豆病是因?yàn)橛幸恍┗純哼M(jìn)食蠶豆或者蠶豆類制品以后,出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血、血紅蛋白尿等嚴(yán)重溶血危象,所以稱之為蠶豆病。具體吃蠶豆為什么引起蠶豆病,根本內(nèi)因還是因?yàn)樾『⒂蠫-6-PD酶缺陷。有研究顯示,蠶豆里面因?yàn)楹卸喟桶贰⒛蜞奏さ阮愃蒲趸锏奈镔|(zhì),所以會(huì)引起蠶豆病的出現(xiàn),但是有一部分存在G-6-PD酶缺陷的小孩吃了蠶豆也不一定發(fā)生蠶豆病,而且發(fā)病嚴(yán)重程度和進(jìn)食蠶豆量多少也沒有確切關(guān)系。
所以目前來說只知道G-6-PD酶缺陷是內(nèi)因,但是具體為什么進(jìn)食蠶豆以后會(huì)引起發(fā)作,機(jī)制尚沒有完全明了。所以在臨床上建議有G-6-PD酶缺陷的小孩盡量避免吃蠶豆或者蠶豆制品,以防引起蠶豆病,引起溶血危象等嚴(yán)重威脅生命健康的情況。

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