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小兒先天性睪丸發(fā)育不全怎么辦
- 小兒先天性睪丸發(fā)育不全怎么辦
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參與醫(yī)生
浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 吳德華 副主任醫(yī)師

小兒先天性睪丸發(fā)育不全分為部分性睪丸發(fā)育不全和完全性睪丸發(fā)育不全,均需激素治療和手術治療,具體如下:
1、完全性睪丸發(fā)育不全:睪丸呈條索狀,一般都位于腹腔內,內外生殖器完全和女孩相同,有子宮、陰道。雖然染色體是46XY,但大多需要按女性撫養(yǎng)。條索狀性腺容易出現(xiàn)惡變,一旦發(fā)現(xiàn)應該盡早手術切除。青春期開始,如11-13歲左右開始使用雌激素替代讓乳房發(fā)育,讓她形成除生育功能以外正常的女孩;
2、部分性睪丸發(fā)育不全:稱為克氏綜合征,染色體為47XXY,主要問題是曲精細管損害和缺乏精子,兒童期容易睪丸下降不全,只需要做睪丸下降和外生殖器畸形治療。青春期時由于睪丸出現(xiàn)病理性改變,睪丸會出現(xiàn)萎縮和硬化,此時雄激素產生能力不足,因此11-13周歲時需要適當補充雄激素。同時由于睪丸存在惡變可能,在門診需要密切隨訪觀察,必要時手術切除可能惡變的睪丸。

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