国产va在线播放欧美|国产精品久久久久久搜索|国产乱人视频在线播放|国产视热频国只有精品

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是Dystrophin基因突變導(dǎo)致的一組遺傳性疾病，是一種非常嚴(yán)重的致殘、致死性疾病。通常把它分成兩個(gè)大類：1、偏惡性的常見的杜氏型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥；2、Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良。杜氏型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥出現(xiàn)癥狀一般是在2歲、3-4歲，表現(xiàn)為肌酸激酶顯著升高、肌肉無(wú)力、行走困難，逐漸進(jìn)展到10歲、12歲、13歲出現(xiàn)肌肉顯著無(wú)力，進(jìn)而導(dǎo)致不能下地行走，癱瘓?jiān)诖?。在該過(guò)程中同時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮以及其他伴隨癥狀，癱瘓?jiān)诖惨院?，很多患者就?huì)慢慢的以心臟受累和呼吸肌受累為主要癥狀。該類患者真正的死亡原因主要是心臟衰竭以及呼吸肌無(wú)力。針對(duì)該類患者的壽命并沒(méi)有明確判斷，要看維護(hù)的情況。曾碰到過(guò)一例患者，維護(hù)的非常好，是杜氏型肌營(yíng)養(yǎng)不良的患者，在40多歲時(shí)依然健在，而且還有相對(duì)比較好的功能狀態(tài)。但大部分家庭的該類患者癱瘓?jiān)诖惨院?，可能?0多歲，30歲就已經(jīng)死亡。Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良是相對(duì)偏良性的疾病，該類患者可以有很長(zhǎng)壽命或相對(duì)正常的壽命，最終也可能會(huì)癱瘓，在40歲、50歲時(shí)出現(xiàn)肌肉顯著無(wú)力，依賴輪椅，主要損害是擴(kuò)張型心肌病，很多患者會(huì)因?yàn)樾呐K功能衰竭而死亡，一般都在40-50歲，50-60歲以后。