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嗜血細胞綜合征是什么病
- 嗜血細胞綜合征是什么病
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參與醫(yī)生
江西省人民醫(yī)院 魏宇靖 主治醫(yī)師

嗜血細胞綜合征是一個綜合征,并不是單獨的疾病,分為原發(fā)性或繼發(fā)性嗜血細胞綜合征,主要臨床表現(xiàn)就是正常的免疫系統(tǒng),叫做單核巨噬系統(tǒng)異常。單核巨噬系統(tǒng)正常情況下是吞噬外來異物或細菌,來保證人體的正常功能的防御機制,在各種原因下可以導(dǎo)致該防御機制過激,除清除進入身體的異常細胞以外,或者異常物質(zhì)、異常細菌以外,還開始損傷正常的器官功能,吞噬正常的細胞,此時就叫嗜血細胞綜合征,這種病可見于腫瘤。原發(fā)性是因先天性基因上有問題,所以導(dǎo)致本身的單核巨噬系統(tǒng),就是嗜血細胞本身比正常人要活化,所以在出生以后多半是一歲以內(nèi)就會發(fā)病。繼發(fā)性一般多見于腫瘤,比如淋巴瘤,或者其它胃癌、肺癌等實體瘤,腫瘤性導(dǎo)致的嗜血細胞活化。另外,還有感染性因素,包括細菌感染、病毒感染及真菌感染,因為單核巨噬系統(tǒng)需要抵抗細菌,有時候會反應(yīng)過激,過激以后就會導(dǎo)致其它臟器損傷。此外,風(fēng)濕免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、相關(guān)的結(jié)締組織病,均會引起單核巨噬系統(tǒng)的激活,過強的表達就會導(dǎo)致機體損傷。

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