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血友病根據(jù)輕、中、重的不同和發(fā)病不同，采取不同的治療策略： 1、對(duì)于重癥急性發(fā)作的，局部出現(xiàn)血腫、外傷，局部壓迫，給予加壓包扎，同時(shí)給予棉球蘸正常人的血漿或凝血酶、腎上腺素等敷在傷口上，加壓包扎。國(guó)外有能配制的止血?jiǎng)?，里面含有冷沉?ml、氨基己酸、凝血酶與生理鹽水中，當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí)可以外用止血，效果較好。還有一個(gè)最重要的是這種病人往往出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血，如果發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血，應(yīng)減少活動(dòng)，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。好的康復(fù)可以促進(jìn)血腫吸收，如果形成慢性血腫，會(huì)影響關(guān)節(jié)功能； 2、替代療法是治療血友病有效的方法，目前是將患者血漿的因子水平提高到止血水平，當(dāng)FⅧ因子:C的水平達(dá)到正常人的3%-5%，患者一般不會(huì)出現(xiàn)自發(fā)性的出血，外傷或者手術(shù)時(shí)才會(huì)出現(xiàn)出血。但是重型的患者，他的水平在1%以下，出血是比較頻繁，需要替代治療，常常選用輸血漿，為輕型血友病A、B的首選治療方案。同時(shí)由于用量過(guò)多，但是容易導(dǎo)致血容量過(guò)大，其應(yīng)用受到了限制； 3、冷沉淀物，冰凍的冷沉淀制劑，每袋含有Ⅷ因子活性水平為100個(gè)單位，可使體內(nèi)的因子Ⅷ的活性濃度提高到正常50%以上，具有效力大、容量小的優(yōu)點(diǎn)，適用于輕型和中型的患者。我們現(xiàn)在有因子Ⅷ和因子Ⅸ的濃縮劑，為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ的活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)的平均活性，每千克體重注入1個(gè)單位的因子Ⅷ，可使體內(nèi)的Ⅷ因子活性升高到2%，注入1個(gè)單位的因子Ⅸ提高活性0.5%-1%。因子Ⅷ與Ⅸ在循環(huán)中半衰期短，所以必須每12個(gè)小時(shí)補(bǔ)充一次，以維持較高的因子水平，控制出血； 4、我們常常用到的凝血酶原復(fù)合物，每瓶有200個(gè)單位，相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B?，F(xiàn)在我們有了重組的Ⅷ因子的替代治療，它的優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染，藥代動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)表明其與因子Ⅷ的生物半衰期極其相似，從1987年開(kāi)始已經(jīng)試用于臨床，與血漿Ⅷ的作用相同，沒(méi)有明顯的毒副作用，是目前應(yīng)用最多的，而且能夠解決患者治療的非常重要的手段。